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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

直播间兴起“代打电话” 主播称能赚钱但有点“擦边”******

　　直播间兴起“代打电话”：表白、整蛊、讨债……

　　主播称能赚钱但有点“擦边”

　　最近，“代打电话”在直播间兴起。网友只要打赏礼物，主播就可以提供“代打电话”服务。主播根据网友私信提供的电话号码、名字、想说的话，打出一通通电话。客户要求五花八门，有表白、送祝福的；有整蛊、讨债的；还有联系前任、测试男女朋友的。每个直播间，围观主播打电话的从一二十到几千不等。有人入行4个月挣了4万元，有的主播一天直播8小时，日入千元。律师表示，提供他人电话涉嫌侵犯他人隐私权；对于主播代打电话问题，因涉及内容不同，所产生的法律后果也不同；网友进行打赏委托，若主播实施违法行为，网友与主播应当承担相应的法律责任；平台也应肩负起应有的监管责任。

　　扬子晚报/紫牛新闻记者 万惠娟

　　记者蹲守“代打电话”直播间 有人表白，有人测试男友

　　2月1日晚10点，扬子晚报紫牛新闻记者进入一个代打电话直播间，主播是位年轻女生，长相甜美，声音温柔，微笑说着：“大家给我点点赞，想说的话私信发我，还有要打电话的吗？”直播间显示观看人数8586人， 点赞5.3万次。

　　评论区有人问：“打电话要怎么下单，送啥礼物？”

　　主播：“礼花筒排队，热气球插队，刷完把号码、姓名、想说的话私信发给我就可以。”

　　留言者：“男友一直不接我电话，你打一下，看他接不接别人电话？你假装是租客，要租房子，他是中介。”

　　主播：“可以的，送热气球立马打。”

　　直播间很快出现“热气球”特效礼物，主播接单并打通对方提供的电话号码，同时手机开了免提，几声提示音后通话自动挂断。主播告知留言者对方不接电话，留言女生回复称：“知道了，谢谢主播。”对于主播来说，打了一次，就算完成任务了。电话打不通也算一单，照价收费。

　　记者围观一小时，主播共拨打了14通电话。

　　主播：“您好，这里是留言电台，你的朋友说暗恋你三年了，你过得还好吗？”

　　对方回复：“我有男朋友，祝他幸福！”

　　主播：“您好，您的朋友托我给您打个电话，我这边是情感电台代打电话的。她说好久不见，想问问你最近怎么样？”

　　对方回复：“我都不知道你是谁。”

　　该直播间“代打电话”多以表白、道歉、测试为主。其间，有网友问：“朋友欠我钱，可以打电话让他快点还吗？”主播回复：“咱不打这种电话，去找催收，我们直播间不讨债、不骂人，文明直播。”

　　深夜近百位主播在“代打电话” 整蛊、催债，还有打电话催人挪车

　　深夜11点多，扬子晚报紫牛新闻记者在某短视频平台搜索“代打电话”，发现有92位主播正在直播，约80%为女主播。很多账号直接命名为“代打电话”，有的则添缀“情感电台”“情歌传声”等。代打电话的方式基本都是关注主播账号，打赏一个“墨镜”或“礼花筒”，人多的时候得排队，送“热气球”可插队(墨镜价值9.9元，礼花筒价值19.9元，热气球价值52元)，把对方的号码、称呼、想说的话私信给主播即可，然后主播一一打过去。

　　打过去之后，主播会先告诉对方，这里是代打电话的，然后主播把打赏者想说的话跟对方说一遍。也有不少直接挂电话，以为是骗子，或者是没打通的。

　　除了送祝福、表白、道歉、整蛊、测试，有的“代打电话”主播还提供骂人、讨债、催人挪车等服务。

　　一位来自福建的主播，粉丝有2.8万人，直播间有上千人在线，一场直播点赞有5万次，主播在直播间透露，她一天直播八个小时，打100通电话，跟上班没什么区别。记者算了一笔账，按照一个墨镜10元来算，平台扣一半，主播能赚5元，一天打100通电话，利润就是500元。

　　“代打电话”的主播们，有全职也有兼职。有位在大学宿舍里直播的女生直接表明自己是“大学生，兼职赚零花钱，希望大家多多点赞”。记者发现，并不是每个“代打电话”直播间都很火爆，一个刚开播两天的直播间人数只有十几人，主播一直在跟大家唠嗑，半个小时都没接到单。

　　入行4个月，挣了4万元 主播：在平台其实算“擦边”

　　主播巷子(网名)从2022年10月至今已直播了112场。偶然一次网上“冲浪”，他看到别的主播在直播间帮人代打电话，觉得应该会有市场，于是开始尝试。他告诉记者，这不算新兴行业，只是最近在短视频平台兴起，“早期电台就有这样的情感节目，热线电话打进去，主持人帮你打电话，把你不敢说的话传达出去。”

　　巷子说，帮别人打不敢打的电话，没有什么高深的套路，核心逻辑就是帮别人解决问题。“一般都是表白、道歉、分手、祝福之类的，找陌生人帮你打电话，一通只要10块钱，不是很贵却能满足自己的情感需求，下单人多也说明这块的市场需求还是蛮大的。”

　　巷子每天直播两三个小时，直播间人数从几十到几百不等，每次直播大概要打三四十通电话，4个月大概挣了4万元。“代打电话的主播时薪差不多在50元到200元之间，勤快一点、流量好一点的日入千元不成问题。”

　　巷子坦言，“代打电话”在平台规则里其实算有点“擦边”，他曾“因透露个人隐私信息或可能骚扰他人正常生活”的原因被平台封禁直播1天。“每个主播都有自己的底线，对于我本人来说，讨债、骂人的单都不接。‘代打’确实涉及到获取他人信息，但我不会非法使用这些信息。”

　　除了每天自己直播，巷子还教学生，上个月就收了七八个学员，每人收费几百元，教他们如何入门，“手把手教，我怎么做就教他们怎么做，一直到他们能独立直播，挣到钱为止。”他说，这行虽然门槛低，但想做好却不容易，“有一些运气成分在，这源于你直播间互动的内容，如果刚好你打电话过去，对话内容可以满足大家的猎奇心理，直播间一下涌进几千人都有可能，其实我们就是在直播间卖内容。”

　　律师：侵犯他人隐私权 主播、网友、平台承担不同法律责任

　　提供他人电话等信息是否侵犯他人隐私？整蛊、讨债、测试男女朋友等这种行为侵犯了他人什么权利，有哪些法律后果？主播、打赏的网友及平台需要承担不同的法律责任吗？

　　对此，扬子晚报紫牛新闻记者咨询了江苏圣典律师事务所饶奋斌律师。饶律师表示，首先，提供他人电话涉嫌侵犯他人隐私权。其次，对于主播代打电话问题，因涉及内容不同，所产生的法律后果也不同。饶律师说，如主播多次对他人实施整蛊行为或测试男女朋友的，干扰他人正常生活，公安机关可处拘留或者罚款；如主播辱骂他人，对他人实施侮辱行为，公安机关可处拘留或者罚款，情节严重的则涉嫌侮辱罪或构成寻衅滋事罪，依法应当追究刑事责任；对于讨债类型，如主播接受委托进行电话讨债，未实施辱骂行为，属于民事纠纷，如果半夜拨打电话，干扰他人正常生活则构成骚扰，应当受到行政处罚。

　　饶奋斌律师表示，网友进行打赏委托，若主播实施违法行为，网友与主播应当承担相应的法律责任。对于平台，如未落实主体责任，建立直播内容审核平台，则可能面临被警告、责令限期改正的法律风险。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）